Аимафикс порошок

Аимафикс инструкция по применению

Официальная инструкция лекарственного препарата Аимафикс порошок 500 МО/10 мл, 1000 МО/10 мл. Описание и применение Aimafiks, аналоги и отзывы. Инструкция Аимафикс порошок утвержденная компанией производителем.

Состав

действующее вещество: фактор свертывания крови человека IX;

1 флакон с порошком содержит фактора свертывания крови человека ИХ 500 МЕ или 1000 МЕ.

Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, гепарин натрия, антитромбин ИИИ;

флакон с растворителем содержит воды для инъекций - 10 мл.

Восстановленный раствор содержит фактора свертывания крови человека ИХ 50 МЕ / мл (500 МЕ / 10 мл) или 100 МЕ / мл (1000 МЕ / 10 мл).

Специфическая активность препарата АИМАФИКС составляет примерно 100 МЕ / мг белка.

Активность (МО) определяется с помощью метода коагуляции Европейской фармакопеи.

Общее содержание белка не более 8 мг / флакон или 16 мг / флакон.

Лекарственная форма

Порошок и растворитель для приготовления раствора для инфузий.

Основные физико-химические свойства:

порошок белый или бледно-желтый гигроскопичный порошок или хрупкая твердое вещество;

растворитель: прозрачная бесцветная жидкость.

Фармакологическая группа

Антигеморрагические средства, фактор свертывания крови IX.

Код ATХ B02B D04.

Фармакологические свойства

Фармакологические.

Фактор IX - это одноцепочечный гликопротеин с молекулярной массой около 68000 дальтон. Он синтезируется в печени и является витамин К-зависимым фактором коагуляции. Фактор IX активируется фактором ХIа путем внутренней коагуляции и комплексом фактор VII / тканевый фактор путем внешней коагуляции. Активированный фактор IX в комплексе с активированным фактором VIII активирует фактор X. активированный фактор X превращает протромбин в тромбин. Затем тромбин превращает фибриноген в фибрин, после чего формируется сгусток.

Гемофилия В - это связано с полом наследственное нарушение свертывания крови, обусловленное сниженным уровнем фактора IX, которое приводит к профузных кровотечений в суставах, мышцах или внутренних органах, происходящих спонтанно или в результате случайных повреждений или хирургических вмешательств. С помощью заместительной терапии уровень фактора IX повышается, таким образом на определенный период корректируется недостаточность фактора и уменьшается тенденция к кровотечениям.

Фармакокинетика.

Введение концентрата фактора свертывания крови человека IX пациентам с гемофилией B способствует восстановлению 30-60% активности фактора IX в плазме. Период полувыведения из плазмы фактора IX составляет 16-30 часов, в среднем 24 часа.

дети

Хотя специфические данные по применению детям отсутствуют, опубликованные данные исследований препарата не продемонстрировали существенных различий эффективности и безопасности у взрослых и детей с одним и тем же заболеванием.

Клинические характеристики

Аимафикс Показания

Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией В (врожденный дефицит фактора IX).

Препарат может быть применен для лечения приобретенного дефицита фактора IX.

Противопоказания

Гиперчувствительность к действующему веществу или к любому из вспомогательных веществ.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий

О взаимодействии концентрата фактора свертывания крови человека IX с другими лекарственными средствами не сообщалось.

дети

Специфические данные в отношении детей отсутствуют.

Особенности применения

повышенная чувствительность

Как и при применении любых внутривенных белковых препаратов, возможны аллергоподобные реакции гиперчувствительности при применении препарата АИМАФИКС.

Кроме фактора IX, препарат содержит следы других человеческих белков. Пациентов следует проинформировать о ранних признаках реакций гиперчувствительности, такие как сыпь, генерализованная крапивница, сжатие в груди, дыхание с присвистом, гипотония и анафилаксия. В случае возникновения таких симптомов пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить применение препарата и обратиться к врачу.

В случае возникновения шока следует придерживаться действующих медицинских стандартов лечения шока.

Важная информация по компонентам препарата АИМАФИКС

Это лекарственное средство содержит до 0,18 ммоль (или 4,1 мг) натрия в 1 мл восстановленного раствора (эквивалентно 1,8 ммоль, или 41 мг натрия во флаконе 10 мл). Это следует учитывать пациентам, находящимся на диете с контролируемым содержанием натрия.

Этот препарат содержит до 10 МЕ / мл гепарина. Гепарин может вызвать аллергические реакции и снижение количества эритроцитов, может повлиять на систему свертывания крови. Пациентам с аллергическими реакциями в анамнезе, индуцированными гепарином, следует избегать применения препаратов, содержащих гепарин.

ингибиторы

При регулярном применении препаратов фактора свертывания крови человека IX следует проводить мониторинг появления нейтрализующих антител (ингибиторов), которые количественно определяются в единицах Бетезда (ОБ) с помощью соответствующих биологических тестов.

Опубликованные сообщения о взаимосвязи между появлением ингибиторов фактора IX и возникновением аллергических реакций. Поэтому пациентов с аллергическими реакциями следует обследовать на наличие ингибитора. Следует отметить, что пациенты с ингибиторами фактора IX при повторном введении фактора IX имеют повышенный риск развития анафилаксии.

Из-за риска аллергических реакций на концентраты фактора IX первые введение фактора IX следует проводить по назначению врача под наблюдением за возможности предоставления надлежащей медицинской помощи в случае возникновения аллергических реакций.

Тромбоэмболия

Применение концентратов фактора IX исторически связано с развитием тромбоэмболических осложнений, риск более высокий в случае препаратов с низкой степенью очистки. Применение препаратов, содержащих фактор IX, пациентам с признаками фибринолиза и пациентам с ДВС (ДВС) может представлять потенциальную опасность. Через потенциальный риск тромботических осложнений при применении этого препарата пациентам с заболеваниями печени, пациентам в послеоперационном периоде, а также пациентам с риском тромботических явлений или ДВС-синдрома клиническое наблюдение следует начинать с проведения соответствующих биологических тестов для выявления ранних признаков тромбоза и коагулопатии потребления. В каждом из этих случаев польза от лечения АИМАФИКС следует сравнить с рисками этих осложнений.

вирусная безопасность

Стандартные меры по предупреждению инфекций вследствие применения лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, проверку отдельных порций и пулов плазмы на специфические маркеры инфекций и принятия эффективных производственных мероприятий для инактивации / уничтожения вирусов.

Несмотря на это, при введении лекарственных средств, изготовленных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции, в том числе неизвестных или новых в настоящее время вирусов и других патогенов.

Предпринимаемые, считаются эффективными по оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также по необолонкових вирусов, таких как вирус гепатита А (HAV). Предпринимаемые, могут иметь ограниченную эффективность по необолонкових вирусов, таких как парвовирус В19. Инфицирования парвовирусом В19 может быть серьезным для беременных (инфицирование плода) и пациентов с иммунодефицитом или усиленным эритропоэза (например, при гемолитической анемии).

Следует рассмотреть вопрос проведения соответствующей вакцинации (от гепатита A и B) пациентам, которым регулярно применяют препараты фактора свертывания крови человека IX.

Для сохранения связи между пациентом и серией препарата настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата АИМАФИКС фиксировать номер серии препарата и данные пациента.

дети

Отсутствуют достаточные данные для того, чтобы рекомендовать применение препарата АИМАФИКС детям до 6 лет. Специальные предостережения и особые меры предосторожности, указанные в этом разделе, касаются взрослых и детей.

Применение в период беременности или кормления грудью

Исследование влияния фактора IX на репродуктивную функцию животных не проводились. Частота заболевания гемофилией В среди женщин низкая, опыт применения фактора IX беременным и кормящим грудью, отсутствует. Поэтому фактор IX следует применять во время беременности и кормления грудью только при четких показаний.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Влияние АИМАФИКС на способность управлять транспортными средствами и работать с другими механизмами отсутствует или несущественный.

Способ применения Аимафикс и дозы

Лечение следует начинать под контролем врача, имеющего опыт лечения гемофилии.

дозировка

Дозировка и длительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора IX, локализации и интенсивности кровотечения, а также от клинического состояния пациента.

Количество единиц фактора IX вводимого выражается в международных единицах (МЕ) согласно действующему стандарту ВОЗ для препаратов фактора IX. Активность фактора IX в плазме выражается в процентах (относительно нормальной плазмы крови человека) или в международных единицах (в соответствии с международным стандартом для фактора свертывания крови IX).

Активность одной международной единицы (МЕ) фактора IX соответствует количеству фактора IX в 1 мл нормальной плазмы.

Лечение при необходимости

Расчет необходимой дозировки фактора IX основывается на данных, полученных эмпирическим путем. 1 международная единица (МО) фактора IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX в плазме на 0,8% нормальной активности. Необходимую дозировку определяется по формуле:

Необходимое количество единиц = масса тела (кг) × желаемое увеличение фактора IX (%) (МЕ / дл) × (обратная величина постепенного восстановления, которое обычно наблюдается после инфузии фактора)

Количество препарата, должна быть введена, и частота введения всегда должны быть ориентированы на клиническую эффективность в каждом конкретном случае. Препараты фактора IX редко необходимо вводить чаще одного раза в сутки.

В нижеследующих случаях кровотечений активность фактора IX не должна быть ниже указанного уровня активности в плазме крови (в% от нормы) в соответствующий период. Таблицу 1 можно использовать как инструкцию по дозировке при кровотечениях и хирургических вмешательствах:

Таблица 1

контроль лечения

В течение курса лечения рекомендуется определять уровень фактора IX для установления необходимой дозы и частоты повторных введений. При обширных оперативных вмешательствах обязательным является тщательный контроль заместительной терапии с помощью анализа коагуляции (активность фактора IX в плазме). У пациентов могут быть разные ответы на фактор IX, проявляется в разных уровнях восстановления in vivo и различных периодах полувыведения.

профилактика

Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией В обычно назначают дозы от 20 до 40 МЕ фактора IX на 1 кг массы тела с интервалом введения от 3 до 4 суток.

В отдельных случаях, особенно у пациентов молодого возраста, могут быть необходимы более короткие интервалы между приемами или высокие дозы.

Необходимо контролировать появление ингибиторов фактора IX у пациентов. Если при соответствующей дозе не достигается ожидаемый уровень активности фактора IX в плазме или контроль над кровотечением, следует провести исследование на наличие ингибиторов фактора IX. У пациентов с высокими уровнями ингибитора терапия фактором IX может оказаться неэффективной, в таком случае следует рассмотреть другие способы лечения. Терапию таким пациентам следует проводить под контролем врача, имеющего опыт лечения гемофилии.

способ применения

Применяется внутривенно.

Препарат следует вводить путем инъекции или медленной инфузии.

Рекомендуется вводить не более 100 МЕ / кг массы тела в сутки.

Скорость введения для каждого пациента следует определять индивидуально.

Восстановление порошка растворителем:

1. Флакон с порошком и флакон с растворителем довести до комнатной температуры.
2. Комнатную температуру следует поддерживать в течение всего процесса восстановления (максимум 10 минут).
3. Снять защитные колпачки с флакона с порошком и из флакона с растворителем.
4. Обработать поверхности пробок на обоих флаконах этиловым спиртом.
5. Открыть упаковку устройства, осторожно видшарувавшы верхнюю крышку, не касаясь внутренней части упаковки (рис. А).
6. Не вынимать устройство из упаковки.
7. Перевернуть упаковку с устройством и ввести пластиковый шип через пробку флакона с растворителем таким образом, чтобы синяя часть устройства соединилась с флаконом с растворителем (рис. Б).
8. Удерживая за край упаковку устройства, удалить ее, не касаясь самого устройства (рис. В).
9. Убедиться, что флакон с порошком находится на безопасном поверхности; перевернуть систему так, чтобы флакон с растворителем был над устройством; нажать на прозрачный адаптер на пробке флакона с порошком так, чтобы ввести пластиковый шип через пробку флакона с порошком; растворитель автоматически переместится во флакон с порошком (рис. Г).
10. После перемещения растворителя открутить синюю часть системы, в которую подключен флакон растворителя, и удалить ее (рис. Д).
11. Осторожно встряхивать флакон до полного растворения порошка. НЕ встряхивать флакон энергично, чтобы избежать пенообразования (рис. Е).

Убедиться, что порошок полностью растворился, иначе препарат будет менее активным. Введение раствора Перед введением восстановлен раствор следует визуально проверить на наличие частиц или изменение цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующий. Не использовать, если раствор мутный или содержит осадок. 1. Оттягивая поршень, заполнить шприц воздухом, подсоединить его к устройству и ввести воздуха во флакон с восстановленным раствором (рис. Е). 2. Сохраняя поршень в том же положении, перевернуть систему вверх дном так, чтобы флакон с восстановленным раствором находился над устройством, и медленно оттягивая поршень, набрать концентрат в шприц (рис. Ж). 3. Отключить шприц, поворачивая его против часовой стрелки. 4. Визуально проверить раствор в шприце, он должен быть прозрачным или слегка опалесцирующий и не содержать частиц. 5.

Содержание открытых флаконов следует использовать немедленно. Набранный в шприц восстановлен раствор следует использовать немедленно. Содержимое флакона следует использовать только для одного ввода. Запрещено применение препарата по истечении срока годности, указанного на упаковке. Любой неиспользованный препарат или остатки следует уничтожить соответствии с местными требованиями.

Дети

Безопасность и эффективность применения препарата АИМАФИКС детям до 6 лет не установлены.

Передозировка

О симптомах передозировки фактором свертывания крови человека IX не сообщалось.

Побочные эффекты

Гиперчувствительность или аллергические реакции (в том числе ангионевротический отек, жгучий и острый боль в месте введения, озноб, приливы, генерализованная крапивница, головная боль, сыпь, гипотония, летаргия, тошнота, беспокойство, тахикардия, стеснение в груди, покалывание, рвота и дыхание с присвистом) наблюдались нечасто и в некоторых случаях развивались в тяжелой анафилаксии (включая шок). В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии и наблюдались в тесном временном связи с образованием ингибиторов фактора IX (см. Также раздел «Особенности применения»).

Сообщалось о развитии нефротического синдрома при попытке проведения индукции иммунной толерантности у пациентов с гемофилией В с ингибиторами фактора IX и аллергической реакцией в анамнезе.

Редко наблюдалось повышение температуры тела.

У пациентов с гемофилией В могут развиться нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. В случае появления таких ингибиторов это состояние проявляться как недостаточная клиническая ответ. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр гемофилии.

После применения препаратов фактора IX существует потенциальный риск тромбоэмболических осложнений, при этом риск более высокий в случае препаратов с низкой степенью очистки. При применении препаратов фактора IX низкой степени очистки отмечались случаи инфаркта миокарда, диссеминированного внутрисосудистого свертывания, венозного тромбоза и легочной эмболии. Применение препаратов фактора IX высокой степени очистки редко приводит к таким побочным эффектам.

Информацию по безопасности о передаче возбудителей инфекций см. в разделе «Особенности применения».

Перечень побочных реакций в виде таблицы

Побочные эффекты, которые могут возникать при применении фактора свертывания крови человека IX, представлены в таблице 2 согласно классификации систем органов MedDRA (класс системы органов и срок преимущественного использования).

Частота оценивалась по таким условным категориям: очень часто (≥1 / 10); часто (≥1 / 100 до <1/10); нечасто (≥1 / 1000 до <1/100); редко (≥1 / 10000 до <1/1 000) очень редко (<1/10 000), частота неизвестна (невозможно оценить по имеющимся данным).

Подтвержденные данные о частоте побочных реакций в клинических исследованиях отсутствуют.

Представленные данные основаны на профиле безопасности препаратов фактора IX и частично наблюдались в постмаркетинговый период; поскольку сообщение о постмаркетинговые побочные реакции осуществляются на добровольной основе и касаются популяции неизвестной численности, нет возможности оценить частоту этих реакций.

Таблица 2

Если отсутствует соответствие между описанием побочной реакции и сроком преимущественного использования MedDRA, последний приводится в скобках.

дети

Специфические данные в отношении детей отсутствуют.

Сообщение о подозреваемых побочные реакции

После регистрации лекарственного средства сообщения о подозреваемых побочные реакции является важным, поскольку это позволяет продолжать контролировать соотношение польза / риск лекарственного средства. О любых подозреваемые побочные реакции медицинским работникам следует сообщать через национальную систему сообщений.

Срок годности Аимафикс

3 года.

Растворитель (вода для инъекций): 5 лет.

Препарат должен быть использован сразу после растворения.

Условия хранения Аимафикс

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 до 8 ° С). Не замораживать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты от света, в недоступном для детей месте.

Несовместимость.

Из-за отсутствия исследований совместимости этот препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Следует использовать только набор для инъекции / инфузии, входящий в комплект, поскольку возможна неэффективность лечения через адсорбцию фактора свертывания крови человека IX на внутренних поверхностях другого устройства ввода.

Упаковка

По 500 МЕ или 1000 МЕ во флаконе № 1 в комплекте с растворителем (вода для инъекций) по 10 мл во флаконе № 1 и набором для растворения и введения в картонной коробке.

Категория отпуска

По рецепту.

Производитель

КЕДРИОН С.П.А.

Местонахождение производителя

ВИА ПРОВИНСИАЛЕ (лок. БОЛОГНАНА) - 55027 Галликано (ЛУ), Италия.