Элапраза концентрат инструкция

Элапраза инструкция по применению

Официальная инструкция лекарственного препарата Элапраза концентрат 3мл. Описание и применение Elapraza, аналоги и отзывы. Инструкция Элапраза концентрат утвержденная компанией производителем.

Общая характеристика

Международное непатентованное наименование

Idursulfase.

Описание

Концентрат для приготовления раствора для инфузий бесцветный, прозрачный или слабо опалесцирующий.

Состав лекарственного средства

Вспомогательные вещества: натрия хлорид - 8 мг, натрия гидрофосфат гептагидрат - 0.99 мг, натрия дигидрогенфосфата моногидрат - 2.25 мг, полисорбат 20 - 0.0002 мг, вода д/и до 1 мл.

Форма выпуска

Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2мг/мл.

Фармакотерапевтическая группа

Другие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушений обмена веществ. Ферментные препараты.

Код АТХ: A16AB.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) представляет собой Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточным уровнем в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ) дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.

Идурсульфаза - это очищенная форма лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы, полученная на линии клеток человека, обеспечивающей профиль гликозилирования человека, аналогичный естественному профилю фермента.

Идурсульфатаза секретируется в виде 525-аминокислотного гликопротеина и содержит 8 N-связанных гликозилированных участков, которые занимают комплекс гибрида и олигосахаридных цепей с высоким содержанием маннозы. Молекулярная масса идурсульфазы составляет примерно 76 кДальтон.

Элапраза, вводимая внутривенно пациентам с синдромом Хантера, обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки (М6Ф) на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с М6Ф-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих ГАГ.

Фармакокинетика

Механизм поглощения идурсульфазы опосредован селективным связыванием с маннозо-6-фосфатными рецепторами. Деградация идурсульфазы происходит путем гидролиза с образованием небольших пептидных остатков и аминокислот. Таким образом, нарушение функции почек или печени не влияет на фар-макокинетические параметры идурсульфазы.

Оценка фармакокинетических параметров проводилась у 10 пациентов на Неделе 1 и Неделе 27 после внутривенного, 3-часового ввведения Элапразы в дозе 0.5 мг/кг один раз в неделю. После 27 недель терапии не отмечено различий в фармакокинетических параметрах.

Таблица 1. Фармакокинетичеекие параметры (среднее значение, стандартное отклонение)

Элапраза Показания к применению

Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).

Способ применения Элапраза и дозировка

Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.

Побочные действия

Наиболее часто:

• >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.

Очень часто:

• > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.

Противопоказания Элапраза

При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.

Передозировка

Не известны случаи передозировки Элапразы.

Меры предосторожности

Во время введения идурсульфаса существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.

После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.

При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.

Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.

Дети

Безопасность и эффективность применения идурсульфаса у детей младше 5 лет не изучены.

Применение в период беременности и кормления грудью

Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком у человека.

Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортом

Нет данных.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Не проводилось исследований взаимодействия препарата Элапраза® с другими ЛС. Однако согласно результатам исследований метаболизма препарата в клеточных лизосомах, идурсульфаза не должна вступать во взаимодействие с препаратами, которые метаболизируются в организме с помощью системы цитохрома P450.

Условия и срок хранения Элапраза

В защищенном от света месте при температуре от 2 до 8 °С. Не замораживать.
После разведения препарат хранят при температуре от 20 до 25 °С в течение не более 8 часов.

Упаковка

3 мл - флаконы 5 мл (1) - пачки картонные.

Правила отпуска

По рецепту.

Информация о производителе

Бакстер Фармасьютикалз Солюшнс ЛЛС, США. Блумингтон, ИН 47402, США.

Кэнджин биоФарма, Инк., США. Камден Индастриал Парк, 1111 Соув Пака Стрит, Балтимор, MD 21230, США.

Организация, уполномоченная принимать претензии на территории РФ: представительство компании Шайер Фармасьютикал Контрактс Лимитед, 121099, Москва, Смоленская пл., 3, Смоленский Пассаж, Регус.

Тел.: (495) 981-34-91; факс: (495) 937-82-00.