Эпидемиология
Неспецифический аортоартерит - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, которое обычно начинается в возрасте до 50 лет и сопровождается ослаблением или исчезновением пульса на верхних конечностях (болезнь отсутствия пульса).
Эпидемиология. Болезнь чаще наблюдается у лиц азиатского происхождения. Заболеваемость неспецифический аортоартерит составляет около 0,26 случая на 100 тыс. населения в год. Появляется болезнь преимущественно в возрасте до 30 лет, до 80-90% больных составляют женщины. Дебют болезни в возрасте 50 лет встречается крайне редко.
Этиология заболевания остается неизвестной. Обсуждается возможная роль микобактерий туберкулеза, стрептококковой инфекции, вирусов, спирохет. О генетической предрасположенности к неспецифического аортоартериту свидетельствуют случаи развития болезни у однояйцевых близнецов и кровных родственников больных, часто отмечают ассоциации болезни с HLA-Bw52, МВЗ, другими антигенами этой системы.
Патогенез. Важное значение имеют аутоиммунные механизмы, подтверждает выявление антиаортальних антител, антител к эндотелиальных клеток, фосфолипидов (кардиолипина), снижение содержания С4-компонента комплемента , нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, развитие неспецифического аортоартериту при иммунодефицитных состояниях. Есть данные относительно объединения неспецифического аортоартериту с другими аутоиммунными и хроническими воспалительными заболеваниями - неспецифическим язвенным колитом, болезнью Крона, интерстициальным легочным фиброзом, саркоидозом, гломерулонефритом, системной склеродермией т.д.. Преимущественное распространение неспецифического аортоартериту среди женщин наводит на мысль о определенную роль гормональных факторов. Об этом, в частности, может свидетельствовать способность эстрадиола и прогестерона, но не тестостерона, усиливать адгезию лейкоцитов к эндотелию сосудов при наличии ФНО-а. Хронический гранулематозный воспалительный процесс в стенке артерий приводит к сужению их просвета или полной окклюзии, что сопровождается развитием ишемических изменений в органах и тканях дисталь-нише от места поражения, ослаблением или исчезновением пульса на периферических артериях.
Морфология. Наблюдают поражения аорты и ее ветвей, включая почечные и венечные артерии, а также легочных артерий эластического типа. Патологический процесс разворачивается преимущественно в средней оболочке и адвентиции артерии, в области vasa vasorum. На ранней стадии и в активной фазе неспецифического аортоартериту отмечают формирования воспалительных инфильтратов (гранулем) с преобладанием в их содержании лимфоцитов и плазматических клеток, иногда наличием гигантских многоядерных клеток. Постепенно происходят дегенеративно-некротические изменения в медиа, разрушаются эластичные волокна. Откладывание коллагена и мукополисахаридов, пролиферация непосмугованих мышечных клеток обусловливают утолщение интимы, нередко обнаруживают пристеночное тромбозы. В конечной стадии наблюдают фиброз интимы и адвентиции, дегенерацию средней оболочки, незначительную мононуклеарных инфильтрацию. В 90% случаев эти изменения приводят к присущим неспецифическом аортоартериту сегментарных стенозов и окклюзий сосудов с одновременным поражением нескольких сосудистых стволов. У 30-40% больных имеется постстенотична дилатация сосудов, примерно в 20% является аневризмы, в том числе аорты. В связи с сегментарным характером поражения и медленным развитием болезни обычно формируются хорошо развиты коллатерали.
Различают четыре анатомические типы неспецифического аортоартериту. При I типе наблюдают изолированное поражение дуги аорты и ее ветвей, причем часто в патологический процесс одновременно вовлекаются левая подключичная и левая общая сонная артерии. Для II типа характерно изолированное поражение грудного и /или брюшного отделов аорты и их ветвей. При III типе патологический процесс в дуге аорты и /или ее ветвях сочетается с изменениями грудного и /или брюшного ее отделов. При IV типе поражается головной ствол легочной артерии и ее ветви - изолированно или в сочетании с любым из первых трех вариантов неспецифического аортоартериту.
Клиническая картина
В дебюте заболевания проявляется преимущественно неспецифическими симптомами системного воспаления: длительная лихорадка неправильного типа, слабость, похудание, астения, артралгии, миалгии. Иногда бывает тошнота, рвота, боль в грудной клетке и животе, кашель. В этот период можно выявить анемию, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, содержания острофазовых белков. Такие симптомы время наблюдают в течение многих месяцев или нескольких лет. У части больных к появлению сосудистых симптомов клинических и лабораторных отклонений не обнаруживают.
На следующем этапе появляются симптомы собственно васкулита: боль и пальпаторно болезненность по ходу сосудов, боль и слабость мышц предплечий и плеч, которые являются односторонними или асимметричными и усиливаются после физических напряжений. Возможны боли в шее, головокружение, преходящие нарушения зрения, артериальная гипертензия, одышка. У большинства больных выслушивают систолический шум на сонных, п?? Дключичних артериях, обнаруживают пальпаторно болезненность каротид, а при II и III типах неспецифического аортоартериту - болезненность при пальпации брюшной аорты. Иногда - при остром течении - симптомы воспаления артерий наблюдают уже в первый год болезни. Как правило, симптомы поражения подключичной и общей сонной артерий появляются раньше и более выраженные слева.
На поздних стадиях появляются признаки сосудистой недостаточности, прогрессивной ишемии органов и тканей. Почти у всех больных исчезает пульс или значительно снижается его наполнения и напряжения на одной (обычно левой) или обеих лучевых артериях, отмечают разницу АД на плечевых артериях вплоть до полной невозможности его определения традиционным методом на одной или обеих руках. Часто АД на нижних конечностях значительно выше, чем на верхних. Однако критическую ишемию верхних конечностей наблюдают редко, поскольку успевает развиться коллатеральное кровообращение. У большинства больных имеются так называемая перемежающаяся хромота конечностей, сердечно-сосудистая и легочная патология. Больные ощущают слабость и боль в мышцах даже при незначительной нагрузке или в покое. Ишемический боль может иррадиировать с плеча к шее, нижней челюсти, грудной клетки. Чаще эта симптоматика является левосторонней и требует дифференциальной диагностики со стенокардией. Иногда отмечают похолодание, онемение, побеления конечностей, особенно если приходится поднимать их вверх (в общественном транспорте, во время утреннего туалета, при развешивании белья и т.д.), гипотрофию мышц плечевого пояса.
Сердечно-сосудистая патология
Кроме указанных признаков поражения периферических артерий, среди которых наиболее типичными являются симптомы со стороны сосудов, питающих верхние конечности, характерны патологические изменения аорты. Чаще поражаются восходящая часть аорты и ее дуга. Вследствие дилатации восходящей аорты формируется относительная недостаточность аортального клапана с регургитацией разной степени. При этом створки клапана или интактные, или несколько утолщены. Аортит может сопровождаться деструкцией устья коронарной артерии, чаще левой.
Не более чем у трети больных наблюдают клинические проявления коронарной недостаточности в виде боли в грудной клетке без четкой локализации, одышки, сердцебиения, стенокардии, недостаточности кровообращения. При этом типе коронароангиографични и ЭКГ-изменения обычно не проявляют. Вероятно развитие инфаркта миокарда, тромбоза полостей сердца, аневризмы аорты с ее разрывом. К факторам, которые приводят к развитию хронической недостаточности кровообращения, относятся миокардит и артериальная гипертензия. Поражения миокарда наблюдают значительно чаще (до 90% случаев) в случае развития неспецифического аортоартериту в детском возрасте. Артериальная гипертензия (примерно у 30% больных) может быть обусловлена недостаточностью аортального клапана, стеноз почечных артерий, ишемией головного мозга, снижением эластичности сосудов и нарушением функции барорецепторов.
При привлечении брюшной аорты и ее ветвей можно обнаружить пальпаторно болезненность зоны брюшной аорты и ишемический абдоминальный синдром. Нижняя часть аорты и подвздошные артерии поражаются значительно реже.
Поражение центральной нервной системы. Симптомы поражения сосудов головного мозга наблюдают у 2/3 больных. Они обусловлены воспалительным процессом в общей сонной артерии (чаще - левой), ее внутренних ветвях, позвоночных артериях и связанными с этим нарушениями мозгового кровообращения. Клинические признаки со стороны головного мозга (хроническая дисциркуляторная энцефалопатия) появляются обычно при сужении просвета общей сонной артерии на 50% и более и при двустороннем поражении. Больных беспокоят головная боль - диффузный или односторонний в теменной, височной или затылочной участках, ухудшение памяти, внимания, умственной работоспособности, сенсорные нарушения, астеноневротические расстройства. Головная боль не связан с повышением артериального давления, он может усиливаться во время иди. Довольно часто случаются синкопальные состояния, реже - острые нарушения мозгового кровообращения, транзиторные ишемические атаки. В случае преимущественного поражения позвоночных артерий наблюдают головокружение, симптомы мозжечковой атаксии.
В офтальмологических расстройств, присущих неспецифическом аортоартериту, принадлежат постепенное снижение остроты и сужение полей зрения, диплопия, быстрая утомляемость глаз. Эти симптомы, собственно, являются проявлениями ишемической офтальмопатии. Вероятной является внезапная потеря зрения на один глаз вследствие оклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. При наличии артериальной гипертензии развивается типичная гипертензивная ретинопатия.
ЖКТ характерные для поражения брюшной аорты и ее ветвей. После еды могут появляться нелокализованных боль, тошнота, рвота, вздутие живота, которые со временем исчезают. Всего критическая ишемия органов брюшной полости возникает редко, поскольку успевает развиться коллатеральное кровообращение. Интенсивный внезапная боль в животе, его нарастания и иррадиация в поясничную область требуют исключения розшаровувальнои аневризмы брюшной аорты.
Поражение почек . Следствием воспалительно-стенотического поражения почечных артерий могут быть артериальная гиперертензия, умеренная протеинурия в анализах мочи, очень редко - гематурия. Другие разновидности почечной патологии (тромбоз почечных артерий, гломерулонефрит, амилоидоз), равно как и формирования хронической почечной недостаточности, относятся к казуистических случаев.
Поражение легких . По данным ангиопульмонографии окклюзии и стенозы ветвей легочной артерии выявляют у 70% больных. Однако легочная гипертензия и клинические симптомы в виде боли в грудной клетке, сухого кашля, одышки развиваются лишь в 20-25% случаев. В отличие от аорты дилатация и образования аневризм легочной артерии не характерны.
Кожные проявления (узловатая эритема, гангренозная пиодермия, крапивница, кожный васкулит) при неспецифическом аортоартерити случаются редко - у 5-8% больных.
Диагностика
Лабораторные данные . Характерными для неспецифического аортоартериту является нормохромная анемия, умеренный тромбоцитоз, увеличение СОЭ, гипер-у-глобулинемия, увеличение содержания в крови СРП. Выраженность этих изменений, прежде величин СРП и СОЭ, в целом коррелирует со степенью активности болезни, хотя у части больных с активным воспалительным процессом никакие лабораторные отклонения не проявляют. В периоды обострений может повышаться также уровень а 2 -глобулинов и фибриногена. Примерно у трети больных обнаруживают антитела к кардиолипину, что ассоциируется с окклюзионной поражением сосудов, поражением клапанов, развитием артериальной гипертензии и тромбозов артерий сетчатки. В анализах мочи можно обнаружить протеинурию - до 1 г в сутки - и микрогематурию.
Инструментальные исследования . Главным методом инструментальной диагностики является ангиография, выявляющая сужение, дилатацию, аневризмы грудной и брюшной аорты, окклюзию или стеноз ее ветвей в проксимальных отделах, поражения ветвей легочной артерии.
Ангиография позволяет оценить степень развития коллатералей, состояние кровотока дистальнее места окклюзии, что имеет решающее значение при определении потребности и объема ангиохирургичних вмешательств. Используют также неинвазивные методы исследования сосудов - ультразвуковую допплерография и МРТ. Преимуществами этих методов является отсутствие лучевой нагрузки и возможность визуализации изменений сосудов крупного калибра на ранних, дооклюзивних стадиях. В таких случаях обнаруживаются утолщение, снижение оптической плотности, двойной контур пораженного сегмента сосуда, нарушения ламинарного кровотока. Однако не все отделы аорты и ее ветвей равной степени доступны для исследования неинвазивными методами. Например, МРТ по сравнению с ангиографией хуже отражает состояние проксимального отдела дуги аорты и ее дистальных ветвей.
Диагностика неспецифического аортоартериту на ранних стадиях, до развития сосудистых окклюзий, является сложным клиническим задачам. Следует считать правилом исследование пульса на обеих руках, измерение артериального давления на обеих верхних и нижних конечностях, проведения тщательной аускультации подключичных и сонных артерий, особенно с левой стороны, у всех больных с непонятным длительным воспалительным синдромом и /или даже минимальными признаками ишемического сосудистого синдрома в бассейне крупных ветвей аорты. При возникновении подозрения на эту болезнь следует выполнить дуплексное ультразвуковое сканирование сосудов или МРТ, провести аортоангиографию.
Для установления диагноза неспецифического аортоартериту нужны как минимум три критерия.
Дифференциальная диагностика . При наличии типичных клинических и ангиографических признаков диагноз неспецифического аортоартериту не представляет затруднений. В процессе обследования исключают другие возможные причины хронического стенозивного поражения аорты и крупных артериальных сосудов - атеросклероз, фибромускулярну дисплазию почечных артерий, коарктация аорты, гигантоклеточный артерит. В случае выявления дилатации восходящей части аорты с регургитацией на аортальном клапане нужно проводить дифференциальную диагностику с Ревматический аортальный недостатками, синдромом Марфана, аортитом при серонегативный спондилоартрит (болезнь Бехтерева, синдром Рейтера), сифилисе (табл. 82). При всех обстоятельствах следует помнить, что неспецифический аортоартерит - болезнь преимущественно женщин молодого возраста.
Течение и осложнения
Под острым понимают ход неспецифического аортоартериту, когда постоянно поддерживается высокий или средняя степень активности и в течение первых лет болезни формируются клинически значимые стенозы аорты и ее ветвей, развиваются сосудистые осложнения. При подостром течении активность болезни умеренная или низкая, обострения могут чередоваться с ремиссиями; гемодинамически значимые сосудистые стенозы образуются через 5-10 лет. Хроническое течение характеризуется невыразительными течение многих лет клинико-лабораторными изменениями, возможны эпизодические нечетко очерчены общ?? Стрення, сосудистые расстройства появляются через 10-25 лет. При определении степени активности учитывают наличие и выраженность общеклинических симптомов воспаления (лихорадка, слабость, похудание, артралгии, миалгии) и лабораторных изменений, прежде всего со стороны СРП и СОЭ. Ориентировочно 1 степени активности соответствуют величины СОЭ до 20 мм /ч, II - до 35 мм /ч, III - более 40 мм /час. Следует отметить, что нет никакого клинического или лабораторного показателя, который бы у всех больных неспецифическим аортоартерит адекватно отражал активность воспалительного процесса в сосудах. На эту роль в последнее время претендует СРП, однако предельные его величины для каждой ступени активности не установлены.
В большинстве случаев неспецифический аортоартерит медленно прогрессирует, симптомы недостаточности артериального кровообращения развиваются постепенно. Диагноз в среднем не раньше чем через 5-10 лет от начала заболевания, когда появляются клинические признаки ишемии конечностей или мозга. У части больных (до 20%) наблюдают монофазный течение васкулита с тенденцией к спонтанному выздоровлению. Основными осложнениями болезни являются артериальная гипертензия, ретинопатия, аортальная недостаточность, аневризмы аорты, реже развиваются тромбозы артерий, сердечная недостаточность.
Лечение направлено на торможение воспалительного процесса, профилактику осложнений и компенсации сосудистой недостаточности. В случае острого течения или высокой текущей активности неспецифического аортоартериту назначают преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела в сутки ежедневно на период до исчезновения клинических симптомов воспаления и нормализации лабораторных показателей. Затем дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5-10 мг в сутки). При умеренной активности начальная доза примерно вдвое ниже. Длительность лечения глюкокортикоидами составляет менее 2-5 лет. В связи с эпизодическими обострениями или невозможностью достижения низкой поддерживающей дозы глюкокортикоидов до 40% больных нуждаются в дополнительном назначении цитостатиков. Среди них препаратом выбора является метотрексат в недельной дозе 15-7,5 мг. Иногда для быстрого достижения ремиссии (например, в предоперационной подготовке больных) применяют курса пульс-терапии.
Для профилактики тромботических осложнений, при транзиторных ишемических атаках целесообразно назначать антитромбоцитарные средства (ацетилсалициловая кислота, тиклопидин и др.), антикоагулянты. Для лечения артериальной гипертензии применяют p-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ (осторожно при стенозе почечных артерий), блокаторы рецепторов ангиотензина II, комбинируют их с тиазидными диуретиками, антагонистами кальциевых каналов.
Основными показаниями к хирургическому лечению являются двусторонние гемодинамически значимые стенозы или окклюзии сонных артерий, злокачественная артериальная гипертензия реноваскулярного генеза или вследствие сужения просвета аорты. Безусловным неотложным показаниям к хирургическому вмешательству являются расслоение аневризмы аорты. Все плановые операции на аорте и магистральных сосудах нужно выполнять после купирования клинико-лабораторной активности неспецифического аортоартериту. Кроме открытых реконструктивных ангиохирургического вмешательств в период ремиссии применяют также чрескожная транслюминальную ангиопластику.
Прогноз
Медленное развитие стенозивних процессов создает хорошие условия для развития коллатералей, поэтому состояние больных долгое время остается удовлетворительным. 10-15-летняя выживаемость достигает 90-80%. Самостоятельным прогностически неблагоприятным фактором при неспецифическом аортоартерити является артериальная гипертензия. Среди причин смерти частыми являются острые нарушения мозгового кровообращения (до 50%), инфаркт миокарда (25%), разрыв или расслоение аневризмы аорты (5%).
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.