Эпидемиология, этиология, патогенез
Анкилозирующий спондилоартрит (идиопатический анкилозирующий спондилоартрит, болезнь Штрюмпеля-Мари Бехтерева, болезнь Бехтерева) - хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов и н "Связь позвоночника, а также периферических суставов с привлечением внутренних органов - сердца, аорты, почек - и склонностью к прогрессивному течению с развитием ограничение подвижности позвоночника за счет анкилозування апофизальних суставов, формирования синдесмофитив и кальцификации спинальных связок. Анкилозирующий спондилоартрит (АС) является основной формой серонегативных спондилоартритов.
Первый клиническое описание "задеревьянилости позвоночника с искривлением" сделал российский ученый-невропатолог В.М. Бехтерев (1892). Он предложил выделить АС как самостоятельную нозологическую единицу. В 1894 p. A. Struempell показал, что основу болезни составляет хроническое анкилозирующем воспаления позвоночника и крестцово-подвздошных суставов, а в 1898 p. Р. магии описал корневой (ризомеличний) спондилез - форму АС с привлечением тазобедренных и плечевых суставов. Термин "анкилозирующий спондилоартрит" в 1904 г. предложил A.Frenkel.
Эпидемиология. Распространенность АС в разных странах составляет 0,1-0,8% (у родственников больных АС, которые являются носителями HLA-B27, заболевание встречается в 8-10 раз чаще), а заболеваемость - 2-6 на 100 000 населения. Обычно заболевание дебютирует в возрасте 20-40 лет, но до 8-10% больных составляют дети и подростки в возрасте 10-15 лет мужчины болеют в 6-9 раз чаще, чем женщины.
Этиология АС окончательно не выяснена, однако наиболее обоснованными причинами возникновения заболевания являются: 1) серопозитивности по HLA-В27 в 20 раз повышает риск развития АС, 2) наличие генетической предрасположенности (риск развития АС в 16 раз больше среди НЕА-В27-позитивных родственников, у которых наблюдаются случаи заболевания, чем у HLA-B27-пoзитивних лиц из общей популяции, 3) триггерная и /или поддерживающая роль инфекционных факторов (стрептококков, хламидий, микоплазм и т.д.), переохлаждения, хронических воспалительных заболеваний мочевых и половых путей или пищеварительного тракта, травм позвоночника и костей таза, гормональных факторов.
Патогенез. Установлено, что молекула антигена HLA-B27 действует как рецептор для микробных (Klebsiella pneumoniae) или других пусковых факторов. Образующийся при этом комплекс стимулирует продукцию цитотоксических Т-лимфоцитов, которые способны повреждать клетки и (или) ткани, содержащие молекулы этого антигена. В НЬА-В27-позитивных лиц снижается эффекторная С08 + -ответ, необходима для элиминации бактерий, растет CD4 + Т-клеточная имунопатогенетична реакция на молекул этого антигена.
Согласно гипотезе антигенной мимикрии, рецепторная сходство между антигеном HLA-B27 и микробным антигеном может способствовать длительной персистенции в организме пациента и стимулировать развитие аутоиммунного процесса. Пептиды с HLA-B27, которые в норме не стимулируют Т-клетки, при наличии бактериальных пептидов, которые перекрестно реагируют с ними, представлены молекулами главного комплекса гистосовместимости класса 2CD4 + Т-клеток и становятся мишенью аутоиммунных атак их стороны.
Об активации клеточного иммунитета свидетельствует повышенный сывороточный содержимое ФНО-а, IJI-1, снижение а-и у-интерферонов. При высокой активности процесса наблюдается значительное повышение содержания в крови антител к ДНК.
Существует также связь между активностью патологического процесса при АС и наличием повышенных уровней антител различных классов (IgA, IgM, IgG) к липополисахарида Klebsiella pneumoniae, что может свидетельствовать о его роли в патогенезе этого заболевания.
Предполагают, что полиморфизм гена сосудистого эпителиального фактора роста определяет тяжесть течения АС.
Патогенез представлен на схеме 16.
На фоне наличия антигена В27 аутоиммунным процесс начинается с поражения крестцово-подвздошных соединений, затем привлекаются межпозвонковые, реберно-позвоночные (реже - периферийные) суставы, межпозвоночные диски, связки позвонка в местах прикрепления их к телу позвонка. При всех других спондилоартрит поражения подвздошно-крестцовых суставов и позвоночника рассматривается как вторичный процесс.
результате воспалительных изменений возникает рефлекторный спазм прихребтових мышц, что в свою очередь усиливает боль, приводит к расстройствам кровоснабжения и предопределяет постепенное разрушение межсуставной хряща и развитие анкилоза.
Патоморфология
На ранней стадии АС обнаруживают изменения фибриллярных структур связь, отек и эрозии в местах прикрепления сухожилий к костям.
Энтезопатиях (хондроидна метаплазия) и ентезиты (воспаление мест прикреплений к кости сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов), остит (воспаление костей, образующих сустав) и синовиты являются основными патоморфологическими проявлениями АС.
В суставах развивается воспаление синовиальной оболочки, гистологически вроде синовита в случае ревматоидного артрита, что приводит к прогрессивной деструкции суставного хряща с анкилозуванням крестцово-подвздошного сустава и мелких суставов позвоночника и ерозуванням субхондральной кости , тогда как в последнюю наблюдаю?? Ь внесуставной склероз. Позднее подобные изменения возникают и в лобкового симфиза.
Одновременно происходит оссификация связочного аппарата позвоночника, вследствие чего соседние позвонки соединяются костными мостиками - перемычками (синдесмофиты). В дальнейшем межпозвонковые диски и связи полностью окостеневают и позвоночник приобретает классический вид бамбуковой палки, характерного для развитого болезни Бехтерева. В телах позвонков наблюдают прогрессивную атрофию балок с явлениями остеопороза. Позвоночник становится ломким и легко травмируется.
В отдельных случаях возможно первичное разрастание соединительной ткани отдельных дисков, что приводит к разрушению субхондральной костных пластинок соседних позвонков с последующей деструкцией их.
Описанные выше изменения со временем приводят к полной неподвижности позвоночника, теряется лордоз и развивается резко выраженный кифоз.
Учитывая значительный полиморфизм АС, Ассоциация ревматологов Украины разработала клиническую классификацию анкилозирующем спондилоартрита (табл. 48).
Клиническая картина
Начало заболевания почти всегда незаметен, ход хронический, прогрессивный, с периодическими обострениями и ремиссиями. Чаще всего заболевание развивается у мужчин в возрасте 20-30 лет, его ход то тяжелее, чем моложе больной до начала болезни.
Предвестником поражения позвоночника нередко могут быть резистентны к обычным методам лечения ирит, иридоциклиты и эписклерит.
Уже в начале болезни подробное сбор анамнеза позволяет узнать о наличии утренней тугоподвижности позвоночника, которая исчезает в течение дня. Нередко во время первичного осмотра обнаруживается уменьшение дыхательной экскурсии грудной клетки, едва заметный дорзальный кифоз. Особенно характерно боль в области ягодиц и бедер, который может распространяться на всю нижнюю конечность, напоминая ишиас.
зависимости от темпа развития болезни за период от 2 до 10 и более лет поражается весь позвоночник и часто - суставы конечностей, особенно нижних.
Выделяют три клинические формы поражений позвоночника и суставов при болезни Бехтерева.
Центральная (осевая) форма, при которой поражается только позвоночник, случается чаще и может клинически проявляться двумя типами:
а) кифозним - кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника
б) ригидным - отсутствие лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника; спина больного прямая, как доска.
В большинстве случаев эта форма болезни начинается незаметно. Иногда начало заболевания совпадает с перенесенной острой инфекцией (грипп, ангина), урологической инфекцией, переохлаждением, травмой. На начальных стадиях чаще есть только признаки двустороннего сакроилеита; постепенно процесс распространяется вверх, появляется боль в крестце и пояснице, которая резко усиливается во время сгибания и разгибания туловища. Развивается сегментарная ригидность в поясничной части позвоночника, может возникнуть атрофия мышц ягодиц. У больных с выраженным болевым синдромом походка становится осторожной и скованной.
При пальпации обнаруживают болезненность в области крестцово-поясничных сообщений и в местах прикрепления сухожилий, а также симптом натянутой струны - напряженность прихребтових мышц на стороне наклона туловища. Длительная и выраженная ригидность являются проявлением высокой активности воспалительного процесса, при этом отображает ее в большей степени, чем лабораторные тесты.
О наличии сакроилеита свидетельствует болезненность в крестцово-поясничных соединениях, что проявляется симптомами Кушелевского и Патрика.
Симптомы Кушелевского: 1) больной лежит на спине, врач рывком надавливает на гребни подвздошных костей спереди - появление болей свидетельствует о наличии воспалительного процесса в подвздошно-крестцовых соединениях, 2) больной лежит на твердой кушетке на боку, врач резко нажимает на участок подвздошной кости.
Симптом Патрика: больной лежит на спине, нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону; врач, опираясь на противоположную подвздошную кость, нажав на коленный сустав (рис. 124).
Диагностическое значение имеют также симптомы Меннеля: 1) больной лежит на животе, одной рукой фиксируют его таз, а другой рукой поднимают по очереди то одну, то другую ногу, согнутую в коленном суставе . При патологии в области крестцово-подвздошного соединения возникает боль на стороне поражения, 2) больной лежит на боку и руками обнимает ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставах, а врач фиксирует другую согнутую ногу (одна рука - под позвоночником, другая - на ягодицы) и разгибает ее в тазобедренном суставе.
В случае воспалительного процесса в крестцово-подвздошных соединении больной испытывает сильную боль умеренная боль, усиливающаяся при увольнении больным ноги, которую он фиксировал, свидетельствует о патологическом процессе в пояснично -крестцовой области, 3) больному, который лежит на животе с вытянутыми ногами, фиксируют позвоночник выше предполагаемого места поражения позвонков, при подъеме одной или обеих ног возникает боль в области ура?? Еного позвонка.
Для ригидного варианта болезни, который чаще начинается с седалищного синдрома, важным является выявление симптома Лacera, что имеет значение для диагностики невралгии седалищного нерва: больной лежит на спине, на стороне поражения его берут за стопу ноги, разогнуть в коленном суставе, и поднимают вверх. Возникает боль по всей ноге, который стихает после того, как ногу согните в колене, то есть уменьшится напряжение связок и мышц, которое вызывает раздражение седалищного нерва.
При поражении грудного отдела позвоночника появляются мижреброва невралгия и опоясывающая боль в грудной клетке, усиливающаяся при глубоком вдохе, кашле или спуске по лестнице. Рано наступает ограничение дыхательной экскурсии легких. Измерения степени расширения грудной клетки позволяет выявить патологический процесс в реберно-позвоночных суставах. В норме разница объема грудной клетки на высоте вдоха и выдоха составляет в среднем 6-8 см. Как правило, на ранней стадии болезни ограничение экскурсии грудной клетки наблюдают утром, в дальнейшем оно постепенно прогрессирует и в случае развития анкилоза реберно-позвоночных суставов снижается до 1-2 см.
Нарушение гибкости позвоночника, в частности в грудном отделе, можно обнаружить с помощью пробы Отта: от остистого отростка VII шейного позвонка отмеряют вниз 30 см, затем это расстояние повторно измеряют при максимального сгибания позвоночника в шейно-грудном отделе. У здоровых людей она увеличивается на 4-5 см, а при болезни Бехтерева не меняется (рис. 125, а). При осмотре чаще всего наблюдают кифоз или кифосколиоз, а также атрофию прямых мышц спины: больной передвигается, широко расставляя ноги и осуществляя кивательной движения головой. Для выявления болевого синдрома используют пробу Зацепина: при нажатии в местах прикрепления X-XII ребер к позвонкам появляется боль из-за воспаления в реберно-позвоночных суставах.
Напряжение мышц спины и живота обнаруживают благодаря пробе Верщаковського: больной стоит спиной к врачу, при попытке врача ребром ладони пройти с двух сторон между гребнями подвздошных костей и ребер по направлению к позвоночнику отмечают выраженное сопротивление мышц спины и живота.
Наличие синдесмофитив всех отделов позвоночника приводит к ограничению, а со временем и к полной его недвижимости. Ограничение подвижности поясничного отдела обнаруживают с помощью следующих признаков: 1) симптом Шобера: у больного, находящегося в вертикальном положении, обозначают две точки: на уровне V поясничного позвонка и на 10 см выше него. При максимальном сгибании туловища вперед у здоровых людей это расстояние увеличивается на 4-5 см, а у пациентов с болезнью Бехтерева изменяется мало (рис. 125, б) 2) симптом Томайера - больной должен получить кончиками пальцев кистей до пола при полностью разогнуть в коленных суставах ногах. В случае ограничения движений в поясничном отделе позвоночника больной не может дотянуться до пола.
Движения во всех направлениях у таких больных затруднены и они вынуждены поворачиваться всем телом, чтобы посмотреть сторону.
Поражение шейного отдела позвоночника проявляется выраженной болезненностью при движениях, что может привести к полной неподвижности. В отдельных случаях возможны вывихи и подвывихи атланта. Для определения степени ограничения подвижности в шейном отделе позвоночника используют несколько приемов: 1) в норме при максимальном сгибании расстояние между подбородком и рукояткой грудины составляет 0-2 см, а при максимальном заброса головы - 16-22 см, в случае нарушения подвижности эти показатели существенно изменяются (рис. 126), 2) симптом Форестье: больной стоит спиной к стене, касаясь ее пятками, при этом в норме затылок касается стены, при болезни Бехтерева отклонения затылка от стены достигает 15 см и более через гиперлордоз шейного отдела и сглаженность поясничного лордоза (поза просителя).
В 17-18% случаев болезнь Бехтерева характеризуется развитием спондилоартрита и сакроилеита, а также поражением плечевых и тазобедренных суставов. При вовлечении в процесс только плечевых суставов течение заболевания более благоприятный, а нарушение функции бывает редко.
Артрит плечевых суставов нестойкий, однако иногда может развиться хронический артрит с атрофией мышц и ограничением движений.
Периферийная форма болезни Бехтерева характеризуется, кроме поражений крестцово-поясничных суставов и позвоночника, артритом крупных (локтевых, коленных, голеностопного) и мелких суставов конечностей, у некоторых больных развивается еще до появления симптомов сакроилеита. Частота этой формы весьма вариабельна - от 20 до 50% всех случаев болезни Бехтерева.
Артрит чаще является подострым, несимметричным, поражаются преимущественно коленные и надпьятково-берцовые суставы по типу моноолигоартриту и в большинстве случаев (в отличие от ризомеличнои формы болезни) имеет доброкачественный, рецидивирующий течение .
межфаланговых, пястно-фаланговые и плюсны-фаланговые суставы поражаются редко.
При висцеральной форме болезни Бехтерева независимо от стадии поражения позвоночника и распространение суставного синдрома развиваются поражения внутренних органов (сердца, аорты, легких, почек).
Ураження сердечно-сосудистой системы чаще всего проявляется кардитом с вовлечением в патологический процесс основы аортальных клапанов, что сопровождается развитием аортальной недостаточности, а также перикардитом. Иногда больные жалуются на сердцебиение, одышку, боль за грудиной, ощущение перебоев в сердце. Поражение сердца и аорты прогрессирует очень медленно и в большинстве случаев не приводят к недостаточности кровообращения.
Нередко у пациентов с болезнью Бехтерева обнаруживают поражение почек (до 30%), преимущественно по типу амилоидоза, который развивается в условиях высокой активности воспалительного процесса и тяжелой прогрессивного течения заболевания и часто приводит к тяжелой почечной недостаточности.
Первичное поражение легких в виде прогрессивного фиброза верхушек при болезни Бехтерева встречается сравнительно редко. Однако уже в ранний период заболевания при поражении грудного отдела позвоночника у больных обнаруживают ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки, что обусловливает развитие респираторных заболеваний и туберкулеза легких.
Для развернутой стадии болезни характерен постоянный боль в позвоночнике воспалительного характера, который со временем охватывает весь позвоночник с резким ограничением всех его функций. Возникает также боль в ногах (в бедренных и икроножных мышцах). Позвоночник фиксируется в различных положениях, образуя характерные для этого заболевания типа патологической осанки. Выделяют кифозний тип, при котором выражены кифоз грудного отдела позвоночника и гиперлордоз шейного отдела, а также ригидный тип, характеризующийся сглаживанием лордоза и кифоза грудного отдела позвоночника, вследствие чего спина больного выглядит прямой, как доска.
На поздней стадии заболевания патологический процесс охватывает все отделы позвоночника. Прогрессивный процесс анкилозувания достигает высокой степени: тела позвонков спаяны друг с другом. Устанавливается характерная поза просителя (человек в форме знака). Болевой синдром становится менее выраженным, так как все суставы анкилозовани. Резко снижается трудоспособность больных.
Клиническая картина юношеской формы болезни Бехтерева имеет ряд особенностей, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике с ревматоидным артритом. Артрит нижних конечностей обнаруживают у 50% больных, при этом признаки воспаления в суставах выражены незначительно и имеют нестабильный характер; у части больных обнаруживают поражение околосуставных тканей.
Для юношей характерен начало болезни с поражением 1-2 крупных суставов, особенно тазобедренных. Коксит длительное время может протекать изолированно, когда признаки общего воспаления отсутствуют. Заболевание медленно прогрессирует, симптомы поражения позвоночника мало выражены, функция позвоночника сохраняется длительное время.
У женщин патологический процесс чаще ограничивается Сакроилеит, рано возникает, охватывает несколько позвонков и редко сопровождается синдесмофитозом; анкилоз позвоночника, как правило, не развивается.
Характерными клиническими особенностями поражений суставов на ранних стадиях болезни Бехтерева является преимущественное асимметричное поражение суставов нижних конечностей, нестабильность, доброкачественное течение, ночные артралгии и миалгии, лихорадочный синдром.
Факторами риска тяжелого течения АС являются:
• мужской пол
• развитие болезни в возрасте до 19 лет
• ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни
• олигоартрит
• артрит тазобедренных суставов в дебюте заболевания
• сочетание периферического артрита и ентезиту в дебюте заболевания
• высокие значения СОЭ, наличие С-реактивного протеина в течение многих месяцев
• HLA-B27
• низкая эффективность НПВП
• семейная предрасположенность к заболеванию серонегативные спондилоартрита.
Лабораторные исследования . Общий анализ крови выявляет некоторое увеличение СОЭ в 50-60% случаев. Однако при центральной формы болезни СОЭ течение многих лет может оставаться без изменений. Относительно часто (до 25%) проявляют гипохромную анемию. Определенную ценность для диагностики обострения заболевания имеет определение содержания общего белка, глобулиновых фракций, фибриногена, пробы на С-реактивный протеин т.д..
У больных с умеренным и высокой степенью активности болезни Бехтерева повышается активность некоторых лизосомальных ферментов (кислая фосфатаза, кислая гиалуронидаза, протеиназа, дезоксирибонуклеаза т.п.). Единственным иммунологическим показателем при болезни Бехтерева, что имеет большое значение для диагностики заболевания, является HLA-B27, который обнаруживают в 90% больных. Значительно реже (20-40%) этот показатель обнаруживают при других заболеваниях, характеризующихся воспалением крестцово-подвздошных суставов (псориатическая арт-ропатия, болезнь Рейтера и др..) И очень редко (4-8%) - у здоровых лиц.
Ревматоидный фактор, характерный для ревматоидного артрита, встречается только в тех случаях, когда в патологический процесс вовлекаются периферические суставы.
Решающее значение в диагностике болезни Бехтерева относится рент - геногеографии, с помощью которой определяют признаки сакроилеита, поражения позвоночника, синдесмофиты, изменения лобкового симфиза, седалищной, подвздошной и пяточной костей.
Наиболее ранней и постоянной рентгенологической?? Знаком болезни Бехтерева является поражение крестцово-подвздошных суставов - двусторонний сакроилеит, который проявляется очаговым субхондральной остеопорозом, в связи с чем контуры суставов становятся нечеткими, одновременно развивается периартрикулярний остеопороз подвздошной и крестцовой костей.
На поздней стадии заболевания вследствие компрессии корешков нервов, поясничной артерии и смещения позвонков могут возникать цервикобрахиалгии, вертебробазилярной синдром, грудной и поясничный радикулит, судороги, приступы одышки, повышение артериального давления .
Важными достоверными симптомами болезни Бехтерева также окостенения межпозвонковых связок и внешней части межпозвоночного диска, однако их обнаруживают на поздней стадии заболевания.
Синдесмофиты прежде возникают между XII грудным и I поясничным позвонками и характеризуются непрерывным переходом от одного межпозвонкового пространства в другое. При этом прилегающие сегменты позвонков охвачены процессом усиленного склерозирование. В дальнейшем осификацийний связь дублирует контур большинстве дисков, вследствие чего позвоночник приобретает форму бамбуковой палки.
При клинической подозрении на АС ультразвуковое исследование уже в ранний период позволяет выявить оссификация передней удлиненной связи, а также субклинические проявления периферийных артритов и периартрит.
С помощью термографии на ранней стадии болезни, когда больные отмечают только невыраженный боль в пояснице, обнаруживают зоны термогенный активности в верхней части крестцово-подвздошных суставов и в области IV-V поясничных позвонков.
Радионуклидное исследование имеет большое значение для ранней и дифференциальной диагностики заболеваний позвоночника и суставов, позволяет уточнить степень активности локального воспалительного процесса, выявить участки поражения позвоночника или суставов при отсутствии клинических признаков воспаления, об "ективизуваты оценку динамики патологических изменений.
Для начальной стадии сакроилеита характерно умеренное поглощение препарата на линии крестцово-подвздошных суставов. На сцинтиграми грудного и поясничного отделов позвоночника в ранней стадии болезни Бехтерева наблюдают нечеткость контуров позвонков. Поглощение препарата диффузное, однако более выраженное в центральной части хребта.
Достаточно информативной для обнаружения костных изменений позвонков, особенно в области сухожилий, является компьютерная томография. Преимуществом ее по сравнению с традиционной рентгенографией, является возможность выполнения тонких срезов на фоне качественного контрастирования костных и прилегающих тканей и визуализации мелких структур.
Для диагностики болезни Бехтерева используют критерии, предложенные на Международном симпозиуме в Риме (1961)
1. Постоянная боль в пояснице в покое в течение 3 мес.
2. Боль и скованность в грудной клетке.
3. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника.
4. Ограничение экскурсии грудной клетки.
5. Ирит острый или в анамнезе.
6. Двусторонний сакроилеит, который выявляют при рентгенологическом исследовании.
Болезнь Бехтерева диагностируют при наличии двустороннего сакроилеита и одного из клинических критериев или при наличии 4 из 5 критериев.
В клинической практике используют также модифицированные Нью-Йоркские критерии (1985)
1. Боль в крестце течение 3 мес., Что уменьшается во время физических упражнений; в покое - постоянный.
2. Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях.
3. Уменьшение экскурсии грудной клетки относительно нормы, что соответствует возрасту и полу.
4. Рентгенологические данные: двусторонний сакроилеит II-IV стадии или односторонний сакроилеит III-IV стадии.
Достоверным следует считать диагноз АС при наличии одностороннего сакроилеита III-IV стадии или двустороннего сакроилеита II-IV стадии и одного из клинических критериев.
Учитывая данные клинико-лабораторного обследования, целесообразно выделить три степени активности (см. классификацию).
Диагностика . В случае подозрения на АС после анализа клинических проявлений нужно оценить функциональное состояние позвоночника. Для этого определяют симптомы Кушелевского и Меннеля, позволяющие выявить субклинические формы сакроилеита. Затем исследуется подвижность поясничного (симптом Шобера), грудного (симптом Отта) и шейного (симптом Форестье) отделов позвоночника, а также оценивается подвижность позвоночника в целом (симптом Томайера). Определение перечисленных симптомов имеет наибольшее значение в оценке эффективности терапии.
При дифференциальной диагностике прежде всего необходимо отличить болезнь Бехтерева от дегенеративного поражения позвоночника (остеохондроз, спондилез). Дегенеративные изменения в позвоночнике возникают преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет, тогда как болезнь Бехтерева чаще всего развивается у молодых мужчин. При наличии дегенеративного процесса боль в хребте возникает или усиливается после физического напряжения в конце рабочего дня, при болезни Бехтерева, наоборот, боль усиливается в состоянии покоя или в случае длительного пребывания в одной и той же позе, особенно во второй половине ночи.
При развитии спондилеза ограничение подвижности наступает через выраженный болевой синдром и развитие вторичного радикулита, тогда как ранним симптомом болезни Бехтерева является напряжение мышц спины с последующим постепенным развитием их атрофии и тугоподвижности позвоночника.
Рентгенологически при дегенеративном процессе изменения проявляются прежде всего в грудном отделе позвоночника, тогда как при болезни Бехтерева ранние изменения обнаруживают в области крестцово-подвздошных суставов.
Иногда случается синдром гиперостоза - дегенеративное поражение всех отделов позвоночника, а остеофиты, образующиеся соединяясь между собой, напоминают синдесмофиты, характерные для болезни Бехтерева. Этот синдром чаще наблюдают у мужчин с лишней массой тела в возрасте 50 лет. Он характеризуется лигаментарного типом синдесмофитив, в связи с чем осанка не испытывает выраженных изменений. При этом нет также признаков воспаления, не поражаются периферические суставы и внутренние органы. Анкилозувальному гиперостоза позвоночника (болезни Форестье) присуще поражения четырех расположенных рядом грудных позвонков. На поздней стадии гиперостоза выраженных изменений осанки больного не бывает, и хотя распространено окостенения связь на рентгенограмме выглядит как бамбуковая палка, лигаментарного тип синдесмофитив отличает этот синдром от АС.
крестцово-подвздошной артроз случается редко, но при отсутствии дегенеративного поражения других отделов позвоночника его трудно дифференцировать с начальной формой болезни Бехтерева, при которой на рентгенограмме часто наблюдают только нечеткие очага субхондрального остеосклероза и расширение суставной щели.
Остеохондроз - довольно частое заболевание, развивающееся преимущественно после травмы и в ряде случаев протекает с клинической симптоматикой, напоминающей сакроилеит. Однако при остеохондрозе больной, стоя на прямых ногах и не отрывая стоп от пола, практически всегда может наклоняться достаточно низко хотя бы в одну сторону - вправо или влево. Употребление НПВП при остеохондрозе не всегда дает эффект, тогда как при АС, особенно на начальной стадии, практически всегда проявляется их обезболивающее и противовоспалительное действие.
АС нужно дифференцировать с ревматоидным артритом, поскольку часто поражения периферийных суставов предшествует изменениям со стороны позвоночника. В отличие от болезни Бехтерева ревматоидный артрит чаще развивается у женщин (до 75%). Периферийный артрит мелких суставов при АС не сопровождается значительным экссудативным компонентом и выраженной деструкцией суставных поверхностей костей, характеризуется сравнительно с ревматоидным артритом благоприятным течением и прогнозом. На поздних стадиях ревматоидного артрита иногда поражаются крестцово-подвздошные суставы и мелкие суставы позвоночника, особенно шейного отдела. Однако при ревматоидном артрите отсутствует окостенения при-позвоночных тканей, подвижность грудной клетки не ограничено, появляются характерные изменения периферийных суставов, реакция Ваалер Роуз часто положительная.
Особенно трудно отличить болезнь Бехтерева от синдрома Рейтера, который часто характеризуется не только полиартритом, но и ранними изменениями в крестцово-подвздошных суставах. Синдром Рейтера чаще начинается с резкого повышения температуры тела, ухудшение общего самочувствия, выраженных воспалительных изменений в суставах. Признаки сакроилеита наблюдают у 25% больных с синдромом Рейтера, но при этом длительное время сохраняется одностороннее поражение без тенденции к склерозирование и развитию анкилоза. Могут возникать синдесмофиты, но в отличие от болезни Бехтерева Есть окостенения фиброзного кольца.
Если заболевание начинается с поражения периферийных суставов и имеет рецидивирующий характер с повышением температуры и увеличением СОЭ, т.е. напоминает ревматической атаки, следует исключить ревматизм: выяснить наличие других критериев ревматического процесса (кардит , ревматические узелки, кольцевидная эритема, повышение титров протистрептококових антител и т.д..).
Для туберкулезного спондилита характерно локальное поражение (чаще в детском возрасте) одного или нескольких позвонков в отличие от болезни Бехтерева в патологический процесс очень редко привлекаются межпозвонковые суставы. Туберкулезный спондилит имеет тенденцию к быстрому распространению. Рентгенологически прежде выявляют изменения в межпозвонковых дисках: сначала появляется очаговая деструкция, а затем диск постепенно полностью исчезает; рано обнаруживают признаки распада и секвестрации тел позвонков.
бруцеллезного спондилит развивается чаще у лиц старшего возраста, проживающих в сельской местности. Преимущественно поражает позвоночник, сопровождающееся резкой болью с иррадиацией в нижние конечности и болезненностью при нажатии на остистые отростки пораженных позвонков характерно разрушение межпозвонковых дисков и обызвествление продольных связок позвоночника. Часто развивается сакроилеит, который через маловираженисть клинических проявлений распознается только во время рентгенологического исследования с сужением суставной щели. В распознавании природы спондилита большую роль играет типичная клиническая картина бруцеллеза: интермитивна лихорадка, увеличение селеЗинки, нередко печени и лимфатических узлов, а также важнейшие признаки - выявление бруцелл в крови, реакция агглютинации (Райта) при титре 1:20 и выше, кожная проба с аллергеном бруцеллеза (реакция Бюрне).
псориатического поражения позвоночника, как и АС, связано с наличием HLA-B27 и характеризуется односторонним Сакроилеит с выраженной краевой узурация, а в случае двухстороннего поражения изменения имеют разную степень выраженности. Характер и выраженность поражения суставов не зависят от давности болезни, возраста и пола больного. Синдесмофиты локализуются на некотором расстоянии от фиброзного кольца, которое, как правило, не окостеневает, при наличии множественных типовых синдесмофитив нередко отсутствуют признаки поражения крестцово-поясничных суставов. В диагностике помогают наличие проявлений псориаза и характерное поражение мелких суставов кистей (вертикальный тип поражения с ризноосьо-ными отклонениями).
Ишиас при АС имеет рецидивирующий характер, возникая то с одной, то с другой стороны, предоставляет специфичности спондилита и отличает его от выпадения дисков, - он известен под названием колебательного двустороннего ишиаса. Боль в пояснице при ригидной типе центральной формы АС отличают от невралгии седалищного нерва, проверяя симптом Ласега.
Артриты, соединены с спондилоартритом, встречаются также при хронических заболеваниях кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уиппла). У 10-20% больных развивается артрит периферийных суставов, при этом суставная симптоматика четко коррелирует со степенью выраженности воспалительного процесса в кишечнике и характеризуется мигрувальним моно-или олигоартрите.
Принципы лечения больных АС подобные таковым при других ревматических заболеваниях (своевременность, комплексность, использование оптимальных доз препаратов, продолжительность, этапность, последовательность), однако имеют некоторые особенности. Они предусматривают:
1) мероприятия по устранению причин возникновения или обострения болезни
2) повышение защитных сил организма
3) своевременное и достаточное использование антиревматических препаратов для ликвидации воспалительного процесса и предотвращения деформации позвоночника и суставов
4) уменьшение или полное устранение гипертензии продольных мышц спины
5) восстановление и сохранение функции позвоночника и суставов.
Причиной обострения заболевания могут быть простудные факторы, физическое и психическое напряжение. Особенно часто обострения возникают после тяжелых инфекций, поэтому в период эпидемии гриппа, а также весной и осенью нужно проводить курсы противовоспалительной терапии. Важными мероприятиями являются также выявление и санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, фарингит, рецидивирующий уретрит и простатит негонорейный происхождения).
Для уменьшения интенсивности болевого синдрома и скованности назначают НПВП. Предпочтение следует отдавать селективным ингибиторам ЦОГ-2: мелоксикама (15-22,5 мг в сутки), нимесулида (100 мг 2 раза в сутки), целекоксиба (200 мг 1-2 раза в сутки). Эффективным является также неселективные НПВП: производные пиразолонового ряда (бутадион 600 мг в сутки), вольтарен (100 мг в сутки), индометацин (150 мг в сутки).
НПВП обеспечивают выраженный обезболивающий эффект у больных как с центральной, так и периферической формами болезни Бехтерева. При длительном лечении НПВП, особенно неселективными ингибиторами ЦОГ, нужно помнить о вероятности развития желудочно-кишечных осложнений, появления головной боли и головокружения, иногда - депрессии и кожных аллергических реакций.
эффективным в лечении больных АС в активной фазе является фенилбутазон, который позволяет контролировать основные симптомы заболевания: боль, припухлость суставов, ригидность. Однако этот препарат используют только в исключительных случаях, так как он способствует развитию серьезных побочных реакций, прежде гематологических цитопений, до апластической анемии.
Назначение кортикостероидов для лечения болезни Бехтерева в большинстве случаев нецелесообразно. Преднизолон в средних дозах применяют только в случае абсолютной неэффективности НПВП.
При поражении периферических суставов (кроме тазобедренных) применяют внутрисуставные инъекции Дипроспана, Кеналог, метипреда, гидрокортизона.
Системное применение ГКС (преднизолон 15-20 мг в сутки короткими курсами по 2-3 мес.) показано больным АС в следующих случаях:
1) наличие выраженного периферического артрита с выраженной функциональной недостаточностью суставов
2) полиартикулярний характер поражения
3) устойчивый коксит
4) максимальная активность АС продолжительностью более 3 мес. с резистентностью к другим видам терапии
5) высокие значения острофазовых показателей течение 3 мес. и более
6) наличие системных проявлений АС.
В случае стойкого, торпидного течении заболевания возможно применение пульс-терапии - внутривенное капельное введение 1 000 мг метилпреднизолона (метипред, солумедрол, урбазон) ежедневно в течение З дней.
Для снятия напряжения прихребтових мышц используют миорелак-санти центральной (толперизон, сирдалуд) и периферической (скутамил-Ц) действия. Скутамил-Ц (0,15 г изопротену и 0,1 г парацетамола) уж?? Ваются по 1 таблетке 3 раза в сутки после еды в течение 40-50 дней, что способствует быстрому уменьшению спазма мышц и контрактур. Однако возможен токсическое воздействие парацетамола на печень и почки, особенно на фоне бутадиона, требует определенной осторожности. Сирдамуд используют по 2-4 мг 3 раза в сутки, толперизон - по 0,005-0,1 г 2-3 раза в сутки.
Салазосульфапиридин, который обладает бактерицидными и противовоспалительными свойствами, назначают по 0,5-1,0 г 4 раза в сутки после еды в течение нескольких месяцев преимущественно больным с периферической формой АС, поскольку при целевом поражении позвоночника он эффективен.
При тяжелом течении заболевания с лихорадкой и висцерита, если невозможно использовать глюкокортикоиды, осторожно используют иммунодепрессивные препараты: метотрексат (особенно при периферической форме болезни) по 7,5-15 мг в неделю, азатиоприн (имуран) по 50-100 мг в сутки, циклофосфамид по 50-100 мг в сутки, хлорбутин (лейкеран) по 5-10 мг в сутки.
В случае осложнения АС остеопорозом применяют антиостеопорозни препараты (миокальцик, фосамакс и др.)., которые преимущественно влияют на местные структуры в местах прикрепления к ним связок, сухожилий и суставных капсул.
Перспективными средствами лечения больных АС являются биологические агенты: инфликсимаб (причудливые моноклональные атитила к ФНО-а) и этанерцепта (рекомбинантную рецепторы ФНО-а человека). Препараты эффективны у пациентов с тяжелым течением заболевания, резистентных к другим методам лечения ("стандартной" терапии), позволяют контролировать поражения связь (эн-тезит) и глазные осложнения (передний увеит). На фоне лечения биологическими агентами наблюдают замедление прогрессирования как периферического артрита, так и поражения крестцово-подвздошных соединений позвоночника.
Стандартная доза инфликсимаба составляет 5 мг на 1 кг массы тела. После первой инфузии препарат вводят в той же дозе за 2 нед. и за 6 мес., а затем - каждые 6-8 нед. При этом пациенты, которые принимают ГКС и НПВП, продолжают употреблять их. Если состояние пациента существенно улучшилось, можно снизить дозу симптом-модификувальних препаратов вплоть до полной отмены их.
Препараты противопоказаны больным АС с сопутствующими тяжелыми инфекциями (туберкулез, сепсис, абсцессы, оппортунистические инфекции) и с выраженной сердечной недостаточностью.
этанерцепта (енбрел) применяют подкожно в дозе 0,05 г 2 раза в неделю.
сути улучшают результаты лечения больных АС препараты системной энзимотерапии - вобензим (по 7 драже 3 раза в день за 40 мин до еды) и другие (вобемугос, флогензим).
Только после ликвидации воспалительного процесса и наступления ремиссии можно переходить к симптоматического поддерживающего лечения НПВП, используя преимущественно анальгетики (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен и др.)..
По мере снижения активности воспалительного процесса назначают лечебную физкультуру и физиотерапевтические процедуры. При этом рекомендуют облегченную гимнастику с учетом болевого синдрома (по 30 мин 1-2 раза в сутки), а также кинезотерапию. При отсутствии обострения заболевания показаны плавание, ходьба на лыжах.
предпочтителен тепловым процедурам (парафин, озокерит, грязи, сауна) и радоновых ванн. При АС чрезвычайно важны регулярные занятия лечебной физкультурой дважды в день - утром и вечером. Упражнения лучше выполнять через 30-40 мин после приема анальгетиков, когда уменьшаются боль и скованность в позвоночнике. Важный элемент физических упражнений - постоянный контроль над осанкой.
Для предотвращения развития контрактур, мышечной атрофии, ограничение подвижности в позвоночнике назначают индуктотерапия: токи Бернара, ультразвук, диадинамические токи, магнитотерапию, однако их использование ограничивается степенью активности воспалительного процесса (при выраженной активности физиотерапевтические процедуры не показаны из-за возможного обострения болезни). При низкой активности болезни и в стадии относительной ремиссии хороший эффект дают бальнеотерапия и грязелечение. Необходимо также тренировать мышцы конечностей, чтобы предотвратить их атрофии, с этой целью используют массаж. Для профилактики деформаций позвоночника больной обязательно должен спать на ровной твердой кровати с маленькой подушкой.
последнее время в комплексном лечении пациентов с болезнью Бехтерева используют также лазерную терапию.
Прямую противовоспалительное действие на пораженные ткани производят рентгеновские лучи, благодаря чему повышается проницаемость капиллярных мембран, а также усиливается сосудистая и лимфатическая экссудация. Кроме того, рентгеновские лучи, воздействуя на ганглии позвоночных нервов, обусловливают возбуждение, а затем торможение вегетативной нервной системы, тем самым способствуя улучшению кровообращения и снижению выраженного болевого синдрома.
Лучевую терапию проводят дважды в неделю в течение 3-4 нед. минимальными дозами, поскольку в этих условиях меньше поражается кожа и одновременно можно использовать другие методы лечения (ванны, массаж, ЛФК).
ортопедически хирургическое лечение. В случае неэффективности консервативного лечения и выявления при УЗИ увеличение толщины синовиальной оболочки более 4 мм показана синовектомия, при наличии анкилоза, преимущественно тазобедренных суставов, проводят эндопротезирование (полная замена тазобедренного сустава металлическим эндопротезом). Для исправления устойчивой дефимации позвоночника при развитии кифоза применяют остеотомию позвоночника.
Санаторно-курортное лечение играет роль базовой терапии болезни как в плане влияния на болевой синдром и улучшению подвижности позвоночника, так и в плане профилактики прогрессирования процесса и предотвращение инвалидизации.
Большинству больных ежегодно в весенне-летний период показано курортное лечение, после чего они, как правило, в течение 4-6 мес. не требуют медикаментозного лечения. Особенно эффективны сероводородные и радоновые ванны, грязевые аппликации на курортах Одессы, Евпатории, Сак, Славянская, Пятигорска, Цхалтубо. Кроме природных факторов на курортах и в санаториях широко используют физиотерапевтические методы лечения и ЛФК.
Критерии эффективности лечения: 1) нормализация или снижение клинико-лабораторных параметров активности заболевания, 2) уменьшение (замедление) рентгенологически подтвержденного прогрессирования поражения опорно-двигательного аппарата.
Основными задачами диспансерного наблюдения за этой категорией больных являются:
1) профилактика обострения, 2) восстановление или сохранение функций суставов и позвоночника, 3) определение показаний к повторной госпитализации и санаторно-курортного лечения.
Профилактика
При АС особенное значение имеет профилактика деформации позвоночника и других осложнений.
Пациентам следует отказаться от курения, поскольку это приводит к уменьшению объема дыхательных движений, рекомендуется сохранять правильную позу в вертикальном положении, использовать жесткие матрасы, спать на спине или животе, ежедневно выполнять физические и дыхательные упражнения; показаны массаж для укрепления мышц, гидротерапия, плавание.
Больным с периферийной формой болезни Бехтерева рекомендуется посещать врача 1 раз в 1-2 мес., с центральной формой - 1 раз в 4 мес.
Основными показателями оценки работоспособности больных являются: клиническая форма, степень активности патологического процесса, стадия развития болезни, степень нарушения функции суставов и позвоночника, наличие поражения и функциональное состояние органов дыхания и кровообращения характер течения заболевания; эффективность проводимого лечения, условия и характер труда.
В отличие от большинства заболеваний суставов при АС больной должен освобождаться от работы только если процесс достиг максимальной активности и выраженного болевого синдрома в позвоночнике или периферийных суставах.
Движение и легкий физический труд уменьшают чувство скованности и выраженности болевого синдрома в позвоночнике. На поздних стадиях АС, при значительных ограничениях функции позвоночника или периферийных суставов больного направляют на медико-социальную экспертную комиссию для установления группы инвалидности.
трудоспособного считают лиц с медленным прогрессированием заболевания, редкими обострениями, неактивной стадией или с активностью воспалительного процесса I степени, без значительных изменений со стороны внутренних органов и с умеренным нарушением статико-динамической функции позвоночника . Эти больные могут выполнять умственную или легкий физический труд в благоприятных метеорологических условиях, с ограничениями по заключению J1KK.
В более 50% больных инвалидность наступает через 11-20 лет и более от появления первых признаков заболевания.
Инвалидность III группы определяют при частых (4-6 раз в течение года), но кратковременных (10-15 дней) или редких (2-3 раза в течение года), но довольно длительных (60-90 дней) обострений при активности воспалительного процесса I-II степени, значительного ограничения или отсутствия движений во всех отделах позвоночника (в том числе и шейном), если больной потерял способность заниматься профессиональной физическим трудом.
Инвалидность II группы устанавливают больным с рецидивной формой - при частых и длительных обострениях или устойчивой, не поддающийся лечению, активности процесса III степени, отсутствие движений во всех отделах позвоночника, поражении больших или периферийных суставов, наличии изменений со стороны внутренних органов.
Инвалидность I группы определяют у больных при наличии у них "задеревьянилости" всех отделов позвоночника в сочетании с анкилозом или резко выраженной контрактурой крупных суставов конечностей, дистрофии внутренних органов.
Прогноз. У пациентов молодого возраста, страдающих АС, инвалидность преимущественно обусловлена высокой степенью активности и резистентностью патологияного процесса к лечению. Вместе с тем низкая активность, особенно в дебюте АС, является причиной поздней диагностики и, соответственно, неадекватного патогенетического лечения. В последние десятилетия значительно улучшилась ранняя диагностика АС (до 5 лет от дебюта) и гораздо реже отмечается поздняя диагностика (через 10 лет), однако ранний диагноз АС устанавливают лишь у 50% больных. В среднем от начала болезни к потере трудоспособности проходит 18 лет. На инвалидизацию больных АС влияют следующие факторы: течение болезни (при АС, быстро прогрессирует, риск инвалидизации увеличивается в 7 раз), регулярность и качество терапии (при эпизодическом лечении риск возрастает в 2,4 раза), выраженная активность АС и продолжительность (в 2,2 раз). Для прогрессирования функциональной недостаточности суставов имеют также значение рентгенологическая стадия и клиническая форма АС.
При раннем установлении диагноза, медленном прогрессировании течения сахворювання, адекватном лечении и соблюдении рекомендаций по режиму можно рассчитывать на длительное сохранение функции позвоночника и периферийных суставов, а также трудоспособности больного.
В условиях быстрого прогрессирования течения АС и (или) неадекватного лечения в течение 5-10 лет развивается полное анкилозування позвоночника, сопровождается выраженными нарушениями функциональной способности больного вплоть до невозможности самообслуживания в полном объеме.
У части больных в течение 10-20 лет от начала заболевания как осложнение АС развивается амилоидоз почек, что в течение нескольких лет приводит к развитию у больного хронической почечной недостаточности.
Профилактические мероприятия у пациентов с начальными стадиями АС направленные на недопущение формирования порочных позиций позвоночника и сохранение его подвижности. Больному рекомендуется много двигаться, плавать. Следует избегать длительного сидения.
Пациенту в развернутой стадии заболевания необходимо носить обувь на высоком, но устойчивом каблуке. При этом центр тяжести организма переносится вперед и больной стремится выпрямляться, чем увеличивает лордоз в поясничном отделе позвоночника. Больные АС должны спать на твердой постели без подушки или пользоваться тонкой подушкой под голову и плечи, если формируется кифоз в шейном отделе позвоночника.
Показано ежегодное санаторно-курортное лечение в санаториях с радоновыми или грязевыми источниками. Больные АС должны находиться на диспансерном учете у ревматолога.
Дальнейшая информация
Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.